粒状微血管刺毛也称为粒状肥胖(CMs),粒状微血管刺毛或粒状刺毛是一种颅内微血管肥胖,带有生长发育不够早。词“微血管刺毛”和“海绵体刺毛”是误用,因为原发连续性是非连续性的。
流行病学
人神经和脊髓的粒状微血管刺毛在各个年龄段都有时有发生,但是经常注意到有疼痛的病征注意到在生命的第3到第6个十年。没成年或女连续性的遗传倾向。清查表明,神经粒状肥胖(CCM)存在于0.5%的人口总数之前。但是,仅在40%的确诊之前,它趋向于有疼痛。弥漫的肥胖通常是连发的,并且往往保持无疼痛。后裔连续性CCM存量相当多,更易注意到疼痛。因此,须要筛选家庭成员。尽管大多数CCM被病患为,但25%的确诊是在青少年之前辨认出的。
后裔连续性连续性疾病粒状肥胖综合症是多发原发连续性数通常为5个或不够多的可能会,受苦者通常因反复原发连续性而注意到癫痫中风和/或局灶连续性神经动态肥大。
病理生理学
总的来真是,粒状肥胖带有特征连续性的“柏树”外观,感受到了紫色的微血管簇。直径从2毫米到几厘米不等。在成像下核对,粒状微血管刺毛由兼并的,孔洞的毛细微血管均是由,毛细微血管带有有用的内皮层和纤薄的橡胶外膜。微心肌缺乏弹连续性橡胶和平滑肌。粒状微血管刺毛的经典之作描绘出指出,原发连续性微血管通道之间没介入的神经组织。但是,必要性的研究表明,在70%的原发连续性之前存在介入连续性神经实质。由于原先的原发连续性,远处紧密联系的组织是神经胶质细胞和蕴含铁血酚类的组织。它还值得注意有可能代表毛细微血管兼并的兼并型毛细微血管。通常在较大的原发连续性之前辨认出增生,软骨以及很少见的骨化。生长发育连续性腹膜肥胖(DVA)与粒状肥胖(10-20%)的相关连续性也不够高,其在颅后窝的原发连续性要比在幕上腔室的原发连续性多。混和微血管肥胖(MVM)是一个词,用于描绘出由生长发育连续性腹膜肥胖和粒状肥胖均是由的持续连续性。
治疗与管理
对于无疼痛的CM,无论其位置如何,都运用于了保守的原理。透过常规的MRI核对以监测原发连续性的变化。只要肿瘤看起来稳定,就没任何其他疼痛或原发连续性迹象,就继续运用于保守原理。
大多数粒状肌刺毛是幕上连续性的,移植手术的指征包括受累神经动态肥大,顽固连续性癫痫或位于非区里的CM之前的单个原发连续性。如果在令人吃惊周边时有发生连续性疾病原发连续性,并;还有神经动态恶化,则顾虑对有疼痛的CM原发连续性透过移植手术移植手术。其他适应症包括相当严重疼痛,例如脊柱或呼吸系统不稳定,以及距管状表面2 mm仅的CM原发连续性。几项研究计划真是,人神经和小神经粒状微血管刺毛的移植手术效果极佳(70-97%)。此外,将立体定位和术之前动态连续性MR成像与移植手术显微病理学相结合,可显着降低大多数幕上CM原发连续性时有发生肝硬化的风险。
由于核和神经橡胶紧密联系大块,神经干粒状刺毛给整形原理带来了特别问题。因此,任何额外的质量或液体的导入,例如原发连续性产生的肾脏,都有可能存储或破碎重要的神经橡胶,从而遏制基本的非强逼动态,如呼吸或昏厥。在以下任何可能会下才可顾虑移植手术移植手术:原发连续性紧靠神经干表面;入院连续性原发连续性导致受累原因;原发连续性的肾脏进入粒状微血管刺毛远处的神经组织;粒状微血管刺毛的生长造成了远处组织的可见存储。
另一个系列确定术前癫痫病史长和术前癫痫中风遏制差是过多的预后举例来真是。立体定向放射整形是带有这种移植手术难以接近的原发连续性的病征的保守治疗的潜在替代原理。然而,研究计划了相关的肝硬化高风险,如原发连续性入院,永久连续性神经动态肥大和放射线造成了的过多反应。
转载自:INC国际神经外科精神科集团
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